Диффузная в-крупноклеточная лимфома: прогноз, развитие заболевания

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к неходжкинской группе заболеваний. Этот тип В-клеточных лимфом является самым распространенным, но имеются и другие формы патологии. Их особенности и способы лечения стоит рассмотреть подробнее.

Такое заболевание, как B-клеточная лимфома классифицируется, как неходжкинское. Его отличительной характеристикой является стремительное развитие с образованием опухолей и метастаз. Как результат, рак быстро распространяется по организму.

Именно поэтому важно как можно раньше начать эффективное лечение.

Крупноклеточная В-лимфома

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

• радиационное облучение;
• устойчивый иммунодефицит;
• контакт с токсическими веществами;
• аутоиммунные патологии;
• антидепрессантная терапия длительного течения;
• генетическая мутация;
• отравление пестицидами.

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

• ночная потливость;
• анемическая бледность;
• кровотечения;
• тромбоцитопения;
• воспаление лимфоузлов;
• субфебрильная температура;
• потеря массы тела;
• образование опухолей;
• потеря работоспособности.

Прочитайте также статью Лимфома Беркета у детей — что это такое? на нашем портале. 

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

• биохимическое;
• иммунологическое;
• цитологическое;
• гистологическое;
• рентгенографическое;
• биопсическое;
• МРТ и ПЭТ;
• КТ;
• УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

1. 1. Лимфома средостения
2. 2. Причины наследственной серповидно-клеточной анемии
3. 3. Лимфома Беркута у детей — что это такое?
4. 4. Лимфома Ходжкина — заболевание, диагностика и прогноз на выздоровление
5. 5. Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения
6. 6. Диагностика фолликулярной лимфомы и её лечение
7. 7. Классификация неходжкинских лимфом и как проходит лечение

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya/

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью.

Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов.

В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения.

Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов.

Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

• наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
• иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
• наличие в организме других злокачественных образований;
• воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
• неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
• профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

1. Диффузная лимфома;
2. Анапластическая лимфома;
3. Медиастинальная лимфома;
4. Лимфосаркома;
5. В-крупноклеточная.

Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.

• Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
• С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
• Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
• Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
• B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

1. Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
2. Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
3. При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
4. Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение.

Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

• стремительное увеличение лимфоузлов;
• повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
• быстрая утомляемость и сонливость;
• усиленное потоотделение;
• быстрая и значительная потеря веса;
• нарушения в работе ЖКТ.

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

• паралич лица, конечностей;
• сильные головные боли;
• ухудшение зрения;
• потеря координации;
• появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий.

Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез.

К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

• рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
• ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
• биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
• спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
• позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
• компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
• магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии.

Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

• избавиться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать контакта с вредными веществами;
• регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/diffuznaya-v-kletochnaya-limfoma

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

• Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
• Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
• Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
• Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
• Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

• Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
• Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
• Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

• Трепанобиопсия костного мозга.
• Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
• Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

• Риски рецидива согласно IPI.
• Возраст пациента.
• Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

• Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
• Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
• Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
• Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
• Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

• 0-1 балл — лимфома низкого риска.
• 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
• 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
• 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

• Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
• Сбор ГСК.
• Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

• Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
• Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
• Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
• Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/limfoma/diffuznaja-b-krupnokletochnaja-limfoma

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Диффузной В-крупноклеточной лимфой называют высокоагрессивное злокачественное новообразование, которое состоит из атипичных лимфоидных клеток, схожих к активированными В-лимфоцитами.

Эти опухоли могут располагаться на лимфатических узлах (группах или всех) или поражают ткани других органов.

В 88 % случаев новообразование начинает свой рост из В-лимфоцитов, у 10 % больных опухоль растет из Т-лимфоцитов, и только у 2 % пациентов выяснить морфологический характер образования не удается.

Почему развиваются диффузные В-крупноклеточные лимфомы? Какими бывают эти опухоли? Как они проявляются? Какие методы диагностики и лечения используются для борьбы с ними? Каковы прогнозы при диффузных В-крупноклеточных лимфомах? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Среди всех В-клеточных высокозлокачественных опухолей чаще всего выявляется именно диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может быть представлена разными типами и чаще обнаруживается у людей старше 40-50 лет. По наблюдениям специалистов, чаще эти опухоли располагаются в лимфатических узлах, а другие органы поражаются ними примерно в 30-35 % случаев.

При экстранодальном расположении (то есть вне лимфатических узлов) диффузные В-крупноклеточные лимфомы могут выявляться в придаточных пазухах носа, глоточном лимфатическом кольце, пищеварительном тракте, костях, яичках, слюнных железах, щитовидке, спинном или головном мозге.

Причисляющаяся к группе диффузных В-крупноклеточных лимфом первичная В-клеточная лимфома средостения обычно диагностируется у женщин 20-30 лет.

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы склонны к быстрому инфильтрирующему росту и могут разрушать кости, кровеносные сосуды, нервные стволы и дыхательные пути. Даже на начальных стадиях этого онкологического заболевания у 10-20 % пациентов выявляются метастазы в костный мозг.

Позднее этот показатель возрастает, и вторичные очаги могут обнаруживаться в тканях центральной нервной системы. В запущенных случаях В-крупноклеточная лимфома вызывает лейкемизацию и значительное поражение костного мозга.

Именно поэтому лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше.

Причины

Прием препаратов, угнетающих иммунную систему (особенно цитостатиков), повышает риск развития этого заболевания.

Современная онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Предполагается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:

• неблагоприятная экология;
• ионизирующее излучение;
• частый контакт с химическими и канцерогенными веществами;
• наследственность;
• иммунодефицитные заболевания (например, заболевания крови, СПИД и др.);
• присутствие других злокачественных опухолей;
• длительный прием лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.

Классификация

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

• диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
• первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
• форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
• форма с поражением кожных покровов рук и ног;
• возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
• развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Стадии

В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют следующие стадии заболевания:

• I – образование локализуется в одной половине тела и только в одной группе лимфоузлов;
• I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
• II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
• II Е – очаговое поражение одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с поражением или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы);
• II S – поражается более одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
• III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, расположенных выше и ниже диафрагмы;
• III Е – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
• III S – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
• IV – опухоль выходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и других органах.

Симптомы

Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от места их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

Основным проявлением опухоли обычно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять болезненные ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.

Несколько позднее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:

• повышение температуры (38 °C и выше, особенно в ночное время);
• ухудшение аппетита;
• быстрая утрата веса;
• частое ощущение усталости;
• чрезмерная потливость;
• нарушения пищеварения;
• повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.

Примерно у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

При поражении области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в животе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.

Кроме этого, у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:

• отеки шеи, лица и конечностей;
• воспаления участков кожи и высыпания;
• головные боли;
• затрудненность при глотании;
• нарушения зрения;
• паралич мышц лица;
• онемение и параличи конечностей;
• нарушения координации;
• сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при поражении костных тканей).

При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают следующие симптомы:

• отеки области лица и шеи;
• кашель;
• одышка;
• нарушения глотания;
• головокружение;
• боли в груди.

Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Остальные разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в другие органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).

Диагностика

Для выявления диффузных В-крупноклеточных лимфом проводятся следующие исследования:

На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться только предположительный диагноз.

Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются следующие инструментальные исследования:

Лечение

Химиотерапия и лучевая терапия — основные методы лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

Основными способами борьбы с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.

Хирургический метод применяется ограниченно:

• при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
• при поражении кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.

Химиотерапия проводится по разным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном введении. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных средств, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться следующие цитостатики:

• Циклофосфамид;
• Ритуксимаб;
• Винкристин (Онковин);
• Доксирубицин;
• Метотрексат;
• Эпирубицин;
• Этопозид;
• Винбластин;
• Аспарагиназа;
• Митоксантрон.

Схема приема цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.

При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики второй линии и дексаметазон:

• Ритуксимаб;
• Цисплатин;
• Цитарабин.

После завершения курсов химиотерапии больным с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр.

При частичном ответе на прием цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр.

При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.

Перед назначением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты необходимости консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что агрессивная терапия может вызывать полную стерильность больного.

При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности вопрос о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с назначением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель больной назначается продолжение химиотерапии.

После завершения лечения пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Больным с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.

Прогноз

Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и возрастом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.

Полное излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и правильное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают около 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.

К какому врачу обратиться

При увеличении лимфатических узлов, повышении температуры тела, появлении слабости, потливости, нарушений пищеварения и аппетита, снижения веса, одышки, болей в груди и животе следует обратиться к терапевту. После проведения анализов крови и возникновении подозрений на заболевание врач порекомендует лечение у онколога.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома образуется вследствие злокачественной трансформации В-лимфоцитов и поражает лимфатические узлы или другие органы.

Эта опухоль может иметь много разновидностей, и большинство из них склонны к быстрому прогрессированию и инфильтративному росту. Лечение этого онкологического заболевания должно начинаться как можно раньше. Основным способом борьбы с ним является химиотерапия.

Врач-онколог Е. В. Харченко представляет доклад «Факторы прогноза у больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой»:

Источник: https://myfamilydoctor.ru/diffuznaya-v-krupnokletochnaya-limfoma-simptomy-prognoz/

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Одним из достаточно распространенных среди пациентов в возрасте 40-50 лет онкологических заболеваний является диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ). Она представляет собой опухоль, состоящую из аномальных В-лимфоцитов и развивающуюся чаще всего в лимфатических узлах, иногда – вне их.

Опухоль относится к агрессивным и быстрорастущим, поэтому, чем на более ранней стадии была проведена диагностика и начато лечение, тем более благоприятным и перспективным будет прогноз.

Стоит отметить, что точных причин появления и развития ДВКЛ на сегодняшний день не выделено. Среди возможных предпосылок к диффузной В-клеточной лимфоме специалисты выделяют:

• неблагоприятную экологическую обстановку, в которой пациент находился постоянно на протяжении длительного времени;
• повышенные дозы ионизирующего электромагнитного излучения;
• регулярное непосредственное взаимодействие с химическими, а также потенциально канцерогенными веществами;
• СПИД и другие заболевания иммунной системы;
• наличие в организме пациента других злокачественных образований, провоцирующих рост В–лимфоцитов;
• длительный прием медицинских препаратов, угнетающих иммунную систему (иммуносупрессоров);
• генетическая предрасположенность.

При сочетании нескольких факторов, например, плохой экологии, частого избыточного облучения и контакта с канцерогенами, риск возникновения крупноклеточной лимфомы увеличивается.

Также значительно возрастает вероятность развития заболевания при наличии других опухолей, которые лечатся посредством химиотерапии: в этом случае имеет место сочетание другого онкологического заболевания и утраченного после его лечения иммунитета.

В зависимости от области поражения, данный вид опухолей подразделяют на несколько разновидностей, в частности:

• внутрисосудистую клеточную неходжкинскую лимфому, при которой мутировавшие лейкоциты концентрируются внутри сосудов пациента;
• первичную лимфому средостения. Это – самый «молодой» подтип, часто диагностируемый у женщин 20-30 лет. Зато и единственный, не склонный к агрессивному лавинообразному прогрессированию;
• разновидность, ориентированную на поражение Т-лимфоцитов и гистоцитов;
• форму, которая развивается на фоне хронических воспалительных процессов либо инфекционного мононуклеоза;
• клеточную кожную лимфому, которая, как правило, локализуется на коже конечностей.

Опасность заболевания заключается в том, что на начальных стадиях, когда правильно подобранная терапия могла бы дать выраженный позитивный результат, оно зачастую протекает бессимптомно. И только со временем пациента начинают беспокоить те или иные отклонения в функционировании организма.

Симптоматика во многом зависит от того, в каком месте происходит концентрация опухолевых клеток. Общими для любого б-крупноклеточного новообразования являются:

• увеличение лимфатических узлов с последующим проявлением их болезненности;
• повышенная до 38 градусов температура. Чаще всего ее скачок происходит ночью, больной может проснуться от сильного жара или, наоборот, беспричинного озноба;
• ухудшение аппетита, нарушения в работе ЖКТ и, как следствие, резкая значительная потеря веса;
• повышенная потливость, которая может проявляться как днем – при физических нагрузках либо в состоянии покоя, так и ночью – во время сна;
• снижение сопротивляемости организма простудным заболеваниям;
• боли в печени средней и высокой интенсивности. При проведении УЗИ у таких пациентов наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

На более поздних стадиях к ним могут присоединиться онемения и парезы конечностей, проблемы с равновесием, болевые ощущения в суставах, ограничивающие привычную подвижность.

Среди специфических симптомов, связанных с местом расположения пораженных лимфатических узлов, целесообразно упомянуть:

• при локализации в грудной клетке и брюшной полости – кашель, тяжесть и распирание в брюшине, затрудненное дыхание, боли в области поясницы;
• при локализации в районе шеи и подмышечных впадин – отеки лица, шеи, верхних и нижних конечностей, головные боли, проблемы с глотанием, нарушения зрения, паралич лицевых мышц;
• при локализации в области средостения (при первичной ДВКЛ) – боли в груди, одышка в состоянии покоя, отечность лица и шеи, першение и кашель, головокружения и проблемы с глотанием.

В онкологической клинической диагностике выделяют четыре стадии этого онкозаболевания. Каждая из них имеет свои подстадии.

1. Первая стадия (І) определяется как локализация атопичных клеток в одной группе лимфатических узлов, находящихся в одной половине тела (верхней либо нижней по границе диафрагмы).
   • Подстадия І Е предполагает поражение одного органа вне лимфатической системы.
2. Вторая стадия (ІІ) диагностируется тогда, когда опухолевой процесс затронул несколько лимфоузлов.
   • Подстадия II Е предполагает поражение нелимфатического органа, которое повлекло за собой развитие процесса в находящихся рядом лимфатических узлах.
   • Подстадия II S определяется исходя из признаков, описанных в предыдущем пункте, но, помимо регионарных лимфоузлов, процесс затрагивает и другие их группы, а также селезенку.
3. Третья стадия (III): основанием для ее определения является наличие опухолей сразу в нескольких группах лимфоузлов, находящихся как выше, так и ниже диафрагмы.
   • Подстадия III Е устанавливается при наличии признаков третьей стадии заболевания, осложненных вовлечением в процесс одного нелимфатического органа.
   • Подстадия III S диагностируется при поражении нескольких конгломераций лимфоузлов в разных частях тела и селезенки.
4. Четвертая стадия (IV) – последняя, с наиболее неблагоприятным прогнозом. Метастазирование в этом случае затрагивает не только лимфатическую систему и несколько отдельных органов вне ее. В онкопроцессы вовлекаются печень, почки, головной мозг, спинной мозг и другие органы.

Первым этапом, позволяющим предположить наличие крупноклеточной лимфомы, становится лабораторный метод. Пациент сдает биоматериал на общие исследования, биохимию, онкомаркеры, ВИЧ, гепатит В и С, коагулограмму и антиглобулиновый тест. Отклонения в результатах не позволяют окончательно диагностировать заболевание, но становятся поводом для дальнейшего обследования.

Установить окончательный диагноз можно только методом биопсии, взятой из пораженного органа. Он и становится следующим этапом диагностики. Также для определения причины возникновения может назначаться генетическое и молекулярно-биологическое тестирование.

И уже затем, с целью уточнения стадии процесса, врач-онколог применяет инструментальные и аппаратные методы – УЗИ, КТ и МРТ, а также, в зависимости от локализации – эхокардиограмму, ФГС, костную сцинтиграфию и другие.

Основным методом, позволяющим остановить развитие заболевания, является агрессивная химиотерапия с использованием различных схем с препаратами-цитостатиками и антиметаболитами. Их подбирает лечащий врач индивидуально, исходя из вида опухоли, ее расположения, стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента.

Для улучшения результата адьювантно могут назначаться антибактериальные, противовирусные, гормональные и иммуномодулирующие средства.

Если опухолевый процесс затронул один нелимфатический орган, не являющийся жизненно необходимым, его по показаниям удаляют хирургическим путем. Чаще всего это селезенка либо часть кишечника.

После прохождения химиотерапии пациентам назначается лучевая терапия, которую проводит врач-радиолог. Минимальная доза радиоактивного облучения составляет 30 грей, максимальная, при недостаточной эффективности или невозможности проведения агрессивной химиотерапии, — 46 грей.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/diffuznaya-b-krupnokletochnaya-limfoma-simptomy-i-lechenie.html