Билиарный цирроз печени: первичный, вторичный — симптомы, лечение, клинические рекомендации, признаки, микропрепарат, продолжительность жизни

Цирроз печени – терминальная стадия многих печеночных патологий. Особое место среди них занимают вирусные гепатиты и алкогольное поражение печени.

Патология представляет собой диффузный процесс, проявляющийся фиброзом и изменением нормальной структуры печени с образованием узлов.

Прогноз жизни при циррозе печени главным образом зависит от его осложнений, основные из которых – это:

• печеночная энцефалопатия;
• кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода;
• асцит (иногда – с инфицированием асцитической жидкости);
• гепаторенальный синдром;
• гипонатриемия разведения.

↯ Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

Рассмотрим подробно цирроз печени, клинические рекомендации по его диагностике, лечению и профилактике.

Цирроз печени: клинические рекомендации

Лечением цирроза печени на начальном этапе занимается участковый врач-терапевт. Его обязанность – опираясь на достижения современной доказательной медицины, подобрать адекватную тактику лечения заболевания и его осложнений.

Это позволит больному дождаться пересадки печени и продлить жизнь.

Клинические рекомендации по циррозу печени 2019 года предполагают, что тактика ведения больного при данном заболевании складывается из двух компонентов:

1. Лечение основной патологии, приведшей к расстройству функции печени.
2. Своевременное выявление и коррекцию осложнений.

• Кроме того, нужно помнить, что поражение печени (особенно это касается лиц с алкогольной зависимостью) часто связано с поражением многих других органов и систем организма -сердца, сосудов, почек, поджелудочной железы, головного мозга, вегетативной нервной системы.
• Это необходимо учитывать при проведении диагностики и назначении лечения.
• Пациентам с циррозом вирусного происхождения при компенсации печеночных функций может быть показана противовирусная терапия, но при этом важно учесть все потенциальные риски и побочные эффекты, а также ожидаемую пользу такого лечения.
• ✔ Диагностика цирроза печени, список мероприятий в Системе Консилиум
• Скачать документ

Лечение ЦП вирусной этиологии

1. Клинические рекомендации по лечению цирроза печени вирусной этиологии гласят, что повышенный уровень фермента АЛТ не должен влиять на принятие решения о назначении пациенту противовирусных средств, так как он даже при декомпенсации заболевания может оставаться нормальным.

2. Больным циррозом печени класса А по школе Чайлд-Пью могут быть назначены препараты интерферонов, однако нужно учитывать риски развития у них осложнений инфекционного характера и декомпенсации печеночной функции.

3. Рекомендуется назначать пациентам аналогинуклеоти-(зи)-дов:

• тенофавир;
• энтекавир;
• ламивудин;
• телбивудин.

• Людям с нарушением печеночной функции (цирроз печени класса В и С по шкале Чайлд-Пью) также назначаются аналогинуклеоти-(зи)-дов.
• Также, как и у больных хроническим гепатитом В, проводится мониторинг состояния больного, контролируются лабораторные показатели (клинический и биохимический анализы крови, спектр вирусных маркеров).
• При развитии лекарственной резистентности лечение корректируется на основании алгоритмов, разработанных для терапии вирусного гепатита В.
• Исследование уровня ДНК вируса в первый год лечения проводится не реже одного раза в 3 месяца.

• В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

1. Лечение цирроза печени – очень долгий процесс, требующий от врача тщательного контроля состояния больного для того, чтобы вовремя выявить развитие осложнений, обострения патологии или лекарственной устойчивости.
2. Клинические исследования показывают, что длительное и адекватное подавление ДНК вируса гепатита В способно стабилизировать состояние пациента, предупредить прогрессирование процесса и развитие декомпенсации печеночной функции, а также может послужить толчком к обратному развитию фиброза или даже цирроза печени.
3. И все же, несмотря на ремиссию на фоне приема аналоговнуклеоти-(зи)-дов, больные с ЦП должны наблюдаться на предмет развития у них гепатоцеллюлярной карциномы.
4. Прекращение противовирусной терапии показано в следующих случаях:

1. HBeAg-негативным пациентам — в случае клиренса HBsAg и образования анти-HBs и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.
2. HBeAg-позитивным пациентам при достижении сероконверсии по Е-антигену (образование анти-НВе) или клиренса HBsAg и образования анти-HBs, и проведения после этого консолидирующей терапии в течение 1 года.

Пациентам с декомпенсацией печеночной функции показана пересадка печени. Таким больным проводится противовирусное лечение (энтекавир, тенофавир), а препараты интерферона им противопоказаны.

Последние клинические исследования показали безопасность энтекавира и тенофавира для пациентов с декомпенсацией.

Более того, печеночная функция у них способна улучшиться через 3-6 месяцев приема препарата, что в ряде случаев позволяет отказаться от трансплантации. Терапия при этом носит пожизненный характер.

Если функции печени не восстанавливаются, необходима операция по пересадке этого органа. ДНК вируса гепатита В на момент вмешательства не должна определяться, а лечение аналогами нуклеоти-(зи)-дов необходимо продолжать – это существенно снижает риск инфицирования трансплантата.

! Лечение цирроза печени из расчета 120 дней в Системе Консилиум

Скачать документ

Пациенты с циррозом в исходе гепатитов D и C

Противовирусная терапия у больных с циррозом печени в исходе хронического гепатита D проводится при определяемом уровне HDVRNA.

Больным с циррозом класса А по школе Чайлд-Пью назначается пегилированный или стандартный интерферон по схемам, разработанным для лечения хронического гепатита D при условии тщательного контроля побочных реакций.

Пациентам с циррозом класса В и С интерфероны запрещены. Больные циррозом С-класса по школе Чайлд-Пью включаются в листы ожидания на трансплантацию печени.

Согласно клиническим рекомендациям по циррозу, оценка эффективности лечения проводится не раньше чем через 24-48 недель и основывается на наличии или отсутствии РНК вируса гепатита D в крови или ее уровня в крови.

Терапия проводится как минимум 1 год, но есть данные, что при более длительном лечении (2 года и более) возрастает шанс достижения устойчивого вирусологического ответа. Оптимальная длительность лечения не установлена.

• Примерно у 40% пациентов наступает стойкий вирусологический ответ и одновременно улучшается гистологическая картина печени.
• Однако нельзя точно сказать, как долго должно регистрироваться отсутствие РНК вируса в крови после отмены лечения, чтобы можно было подтвердить устойчивый вирусологический ответ.
• Аналогинуклеоти-(зи)-дов не оказывают никакого влияния на вирус гепатита D, однако они могут быть назначены пациентам с активной репликацией вируса гепатита В — с постоянным или флюктуирующим уровнем вирусной нагрузки выше 2000 ME/мл.

Противовирусная терапия пациентам с циррозом в исходе вирусного гепатита С показана при наличии определяемого уровня HCV RNA в сыворотке крови. У больных с циррозом печени класса А по шкале Чайлд-Пью проводится лечение тройной схемой, разработанной для терапии хронического гепатита С.

1. Устойчивый вирусологический ответ в этом случае сопровождается достоверным снижением риска развития декомпенсации функции печени и гепатоцеллюлярной карциномы, а также ростом вероятности обратного развития фиброза.
2. При проведении противовирусной терапии такие пациенты должны подвергаться более тщательному наблюдению.
3. ✫ Питательные смеси для больного ЦП, перечень в Системе Консилиум
4. Скачать документ
5. В случае риска развития цитопений по индивидуальным показаниям у них могут быть использованы факторы роста — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор роста для увеличения числа нейтрофилов, эритропоэтин в случае развития анемии, тромбоцитарный фактор роста в случае развития тромбоцитопении.
6. Скрининг гепатоцеллюлярной карциномы у лиц с циррозом печени проводится 1 раз в полгода и включает в себя анализ уровня АФП и ультразвуковое исследование печени.
7. Данное исследование проводится даже в тех случаях, когда противовирусная терапия оказалась успешной и стойкий вирусологический ответ получен.
8. Противовирусное лечение с использованием пегилированного интерферона запрещена больным циррозом с количеством баллов 7 и более по шкале Чайлд-Пью в связи с риском развития декомпенсации печеночной функции. 
9. Пациентам с циррозом класса В по шкале Чайлд-Пью препараты интерферона назначаются исключительно по индивидуальным показаниям, с учетом всех рисков побочных реакций.
10. Таким больным рекомендовано назначать противовирусное лечение в безинтерфероновом режиме.

Алкогольное поражение печени

• Согласно клиническим рекомендациям по циррозу, больным с алкогольным поражением печени назначается S-аденозилметионин.
• Доказано, что его применение при алкогольном циррозе класса А и В по шкале Чайлд-Пью в течение 2 лет обусловливает достоверно более низкую летальность или потребность в трансплантации печени.
• Можно предположить, что положительное действие S-аденозилметионина связано с его мембранопротективным и антиоксидантным действием, а также с подавлением продукции провоспалительных цитокинов.
• Дополнительно он оказывает антидепрессивное действие, кроме того, у него отсутствуют серьезные побочные эффекты.

У лиц с алкогольным ЦП преобладают симптомы хронического панкреатита (боль в животе, вздутие, стеаторея и др.).

В этих случаях рекомендуется назначать препараты панкреатина в капсулах, покрытых кислотоустойчивой оболочкой. Это позволяет в достаточно короткие сроки снять симптомы панкреатита и существенно повысить качество жизни больного.

Терапия первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита предполагает длительный прием препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты, что улучшает биохимические показатели и снижает выраженность симптомов заболевания, однако никак не влияет на длительность жизни данной категории пациентов.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых нервнопсихических расстройств, развивающихся в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Выделяют два механизма ее развития:

• Выраженное снижение детоксицирующей функции печени.
• Формирование функциональных или органических шунтов между системами портального и общего кровообращения, что ведет к попаданию кишечных токсинов в головной мозг.

Минимальная печеночная энцефалопатия занимает особое место во врачебной практике- она сложна для диагностики, отличается отсутствием субъективных и объективных симптомов, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной ЭЭГ.

Однако своевременное выявление этой формы крайне важно по следующим причинам:

1. Частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % независимо от причины печеночной патологии.
2. Минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля или на тяжелом производстве, что связано с высоким риском аварийных ситуаций.

Хроническая персистирующая печеночная энцефалопатия – довольно редкое явление, наблюдается, как правило, у лиц с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате оперативного лечения.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, у таких больных наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии. Эти нарушения неизлечимы и ведут к церебральной атрофии и слабоумию.

1. Клинические рекомендации по циррозу печени требуют, чтобы пациенты с этим заболеванием и хронической рецидивирующей печеночной энцефалопатией помещались в стационар.
2. Оценка прогноза их жизни требует верного определения стадии ПЭ, поскольку данный показатель входит в систему оценки тяжести цирроза – классификацию Чайлд-Пью.
3. Важный момент —  после появления клинической симптоматики ПЭ в течение года выживает 42% больных, а в течение 3 лет — всего 23%.

Триггерные факторы печеночной энцефалопатии

Стадии печеночной энцефалопатии

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Источник: https://www.provrach.ru/article/8479-19-m07-20-cirroz-pecheni-klinicheskie-rekomendacii

Первичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени – это необратимый процесс трансформации живых гепатоцитов (печеночных клеток), обеспечивающих функциональность органа в соединительную ткань. Существует несколько видов циррозного поражения печени, отличающихся этиологической причиной возникновения:

• вирусный;
• обменно-алиментарный;
• алкогольный;
• врожденный;
• билиарный;
• криптогенный.

Билиарная разновидность заболевания имеет две формы: первичный билиарный цирроз печени и вторичный. Они отличаются природой происхождения, но имеют схожие клинические проявления, стадийность развития и прогнозы на жизнь.

Причины

По гендерной и возрастной принадлежности заболевание, чаще диагностируется у женщин в возрасте 40+.

Патология не контагиозная (не заразная), но имеет высокий процент генетической предрасположенности.

При наличии первичного билиарного цирроза у близких родственников риск возникновения патологии возрастает в разы. Первопричиной развития болезни считается аутоиммунная, то есть сбой иммунных реакций.

При развитии аутоиммунных процессов, система не дифференцирует антигены, а начинает разрушать клетки собственного организма.

Триггерами (спусковым механизмом) к перерождению защитных клеток иммунитета в агрессоров являются:

• Эндокринные патологии (в большей степени влияет сахарный диабет). Клетки иммунитета (интерлейкины, лимфокины) наделены гормональными свойствами, а эндокринные железы синтезируют гормоны, которые регулируют иммунные функции. Поэтому эти две системы не могут функционировать автономно друг от друга.
• ВИЧ и СПИД. Наличие данных заболеваний дестабилизируют иммунную систему, до полного ее разрушения.
• Хроническое течение гломерулонефрита (болезни почек), васкулита (воспаление сосудов), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани мелких суставов), миастениии (нервно-мышечная патология).
• Инфекционные болезни. Систематическое инфицирование бактериями и вирусами ослабляет иммунитет.
• Нездоровый рацион и алкоголизм. Влияние спиртного и неправильное питание провоцируют сбой обменных и иммунных процессов.

В случае первичного билиарного цирроза (ПБЦ) аутоиммунный процесс направлен, в первую очередь, на деструкцию желчных протоков.

По прогрессирующим изменениям структуры и строения тканей, первичный билиарный цирроз имеет четыре стадии развития:

Классификация цирроза

• Первая. Разрушение желчных протоков воспалительного характера или холангит (дуктальная стадия). Характеризуется расширением портальной триады (дистальные ветви печеночной артерии, желчный проток, ветви воротной вены), и проникновением в нее клеток крови (лимфоцитов, эозинофилов) и иммунных клеток (макрофагов). Нарушение синтеза и застоя желчи не выявляется.
• Вторая. Увеличение объема тканей внутрипеченочных протоков, и разрастание соединительной ткани органов с появлением рубцовых изменений (дуктуллярная стадия). Прогрессируют деструктивно-воспалительные процессы, наблюдаются нарушение оттока желчи (первичный холестаз), снижается количество работоспособных протоков.
• Третья. Рубцевание (фиброз) соединительной ткани, которая является основой каркаса органов (стромы). Прогрессируют застойные процессы, отсутствует способность клеток печени к восстановлению. Наблюдается тенденция к отмиранию гепатоцитов. Желчные протоки сильно уменьшаются в размерах. На участках соединения протоков, артерий и вен определяются многочисленные спайки.
• Четвертая. Холестаз и изменение структуры печени приобретает глобальные масштабы. Диагностируется выраженное циррозное поражение железы внешней секреции.

Деструктивные изменения желчных протоков при первичном билиарном циррозе

Продолжительность превращения гепатоцитов в рубцы имеет индивидуальный характер. Морфологические изменения печени могут происходить медленно (соматические признаки, при этом ярко не выражены) либо развиваться в форсированном режиме.

Симптомы

В исходном периоде своего развития, заболевание может не заявлять о себе специфическими симптомами.

Происходящие патологические изменения в органах гепатобилиарной системы диагностируются случайно, при плановой диспансеризации или профосмотре.

Продолжительность бессимптомного периода может длиться несколько лет, что является чрезвычайно опасным, поскольку человек не подозревает о наличии болезни, которая скрытно прогрессирует, убивая печеночные клетки.

Типичные симптомы ПБЦ на раннем этапе: дисания (расстройство сна) или хроническая сонливость, упадок сил, беспричинная вялость, астения (нервно-психологическая слабость), потеря аппетита.

Через незначительный временной промежуток возникает кожный зуд, затрагивающий сперва ладони и стопы, далее распространяющийся по всему телу.

Лечение дерматологическими средствами для наружного применения не имеет эффекта.

Расчесы на коже заживают медленно, в случае присоединения бактериальной инфекции, переходят в нагноения. Зудящие проявления доставляют наибольшее беспокойство в ночное время.

На фоне общего снижения тонуса, постоянное недосыпание из-за зуда негативно влияет на психоэмоциональное состояние пациента. Человек становится раздражительным, иногда агрессивным.

Кожные покровы и глазные яблоки постепенно окрашиваются в желтый цвет. Под кожей просматривается капиллярная сеточка (сосудистые звездочки).

Вследствие повышенного холестерина и нарушений жирового обмена, на теле появляются подкожные отложения триглициридов (жиров) – ксантомы.

Они имеют вид твердых узелков желтоватого цвета и локализуются, чаще всего, на глазных веках, груди (у женщин – под молочными железами).

Ксантомы могут иметь различную форму и размер

Развитие холестаза нарушает обменные процессы, вызывая неспособность организма полноценно усваивать витамины, микро- и макроэлементы и другие питательные вещества и незаменимые аминокислоты.

Это приводит к проявлению следующих симптомов: снижение массы тела без изменений питания и спортивных нагрузок, чередующиеся обстипация (запор) и диарея (понос), интенсивное газообразование, тяжесть в эпигастральной (подложечной) области.

По мере развития болезни состояние ухудшается. На теле возникают гематомы (без механического воздействия).

Наблюдается:

• стабильная гипертермия;
• расстройство приема пищи;
• вздутие живота;
• темно-коричневый цвет мочи;
• жирная консистенция и обесцвечивание экскрементов (стеаторея);
• отек и изменение цвета языка на фиолетовый («печеночный язык»);
• геморроидальные шишки в прямой кишке и перианальной области;
• регулярные носовые кровотечения.

В третьей и четвертой стадии симптоматика прогрессирует. Стопы и ладони сильно отекают. Из-за дефицита кальция и витамина В, кости становятся хрупкими, появляются проблемы с зубами. Кожа и глазные яблоки имеют интенсивную желтую окраску. Развиваются многочисленные симптомы сопутствующих осложнений.

Патологии, сопровождающие заболевание

Для первичного билиарного цирроза печени характерны следующие осложнения:

• Варикоз портальных вен, по которым печень снабжается кровью. Из-за высокого давления крови (портальная гипертензия) венозные стенки становятся тонкими и ломкими, это может привести к их разрыву, и внутреннему кровотечению.
• Нарушение работы почечного аппарата (гепаторенальный синдром), грозящей декомпенсацией почек.
• Психовегетативные отклонения: атаксия (нарушение координации движений), замедленные реакции на происходящее, неспособность сконцентрировать внимание, расстройство речи, памяти и умственной активности.
• Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Дисфункции щитовидной железы (тиреоидит и диффузный зоб).
• Деструктивное поражение соединительной ткани мелких суставов (ревматоидный артрит).
• Системное заболевание скелетной и мышечной ткани (болезнь Вагнера или дерматомиозит).
• Уплотнение соединительной ткани с поражением сосудов и кожных покровов (склеродермия).
• Аутоиммунное поражение желез внешней секреции (синдром Шегрена).
• Водянка брюшной полости (асцит).
• Дыхательная и сердечная недостаточность.
• Рост активности раковых клеток.

Нарушения работы органов и систем приводят к развитию печеночной недостаточности. Следующим этапом может стать печеночная кома, как следствие – летальный исход.

Диагностика первичного билиарного цирроза включает: визуальный осмотр, пальпацию брюшной полости, сбор анамнеза, лабораторные и аппаратные методы.

К микроскопическим исследованиям относятся биохимия и общий клинический анализ крови, анализ на выявление антимитохондриальных антител (АМА), общий анализ мочи, анализ крови на определение стадии рубцовых изменений (фибротест), забор тканей печени (биопсия).

Аппаратное обследование: ультразвук гепатобилиарной системы, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Основанием для постановки диагноза являются внешние проявления (цвет глазных яблок, кожного покрова, языка), зафиксированные на осмотре, гепатомегалия (увеличение размеров печени) диагностируется при пальпации на начальной стадии (с развитием цирроза железа сжимается).

По лабораторным анализам:

• повышенная концентрация гамма-глобулинов и иммуноглобулинов IgM (умеренная иммуноглобулинов IgG и IgA);
• высокий уровень печеночных ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), Альфа-Амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), билирубина (главного компонента желчи);
• наличие специфических иммуноглобулинов (антимитохондриальных антител с показателем титра 1:40);
• минимальное количество или полное отсутствие тромбоцитов и белковых фракций;
• лейкоцитоз и высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
• гиперлипидемия (высокий процент жиров в крови);
• гиперхолистеринемия (чрезмерно завышенный уровень холестерина).

По результатам биопсии определяется наличие/отсутствие гнойного процесса, глубина и масштаб деструкции гепатоцитов.

Для ультразвукового исследования характерна следующая картина: повышение эхогенности (проводимости ультразвука) железы в исходной фазе болезни, и ее снижение в дальнейшем, анормально высокая плотность тканей органа, изменение размеров печени, деформация абриса (контуров), гетерогенная узелковая структура.

Также наблюдается варикозное расширение портальных вен, поражение почечных клубочков (гломерулонефрит), увеличение и деформация селезенки и желчного пузыря. На УЗИ с Допплером отмечается нарушение интенсивности кровотока, деструкция сосудов. В тяжелых стадиях болезни на УЗИ диагностируется асцит, кровотечение органов ЖКТ, печеночная недостаточность.

Методы лечения

Избавиться от патологии полностью невозможно. Лечение первичного билиарного цирроза печени нацелено на максимально возможное повышение качества жизни, и увеличение ее продолжительности. Первично, пациент обращается к терапевту.

При уточнении диагноза рекомендуется консультация гепатолога (специалиста по болезням гепатобилиарной системы) и иммунолога (поскольку заболевание имеет аутоиммунную этиологию).

Клиническими рекомендациями по тактике лечения являются использование медицинских препаратов, диетотерапия, физиотерапевтические процедуры, применение фитосредств народной медицины.

В терапии медикаментами используются следующие лекарственные средства:

• Стероидные гормоны, вырабатываемые корой надпочечников (Гидрокортизон, Преднизолон) для купирования воспалительного процесса, и улучшения качественных показателей биохимии крови.
• Гепатопротекторы-липотропики в качестве окислителей жира и предотвращения жировой инфильтрации печени. Препараты изготавливаются на основе антиоксидантов: аргинина (Бетаргин), аспартата (Гепа-Мерц), адеметионина (Гептрал). Также используется липоевая кислота.
• Желчные кислоты синтетического происхождения для стабилизации оттока желчи и эвакуации токсинов. Применяются лекарственные средства, содержащие урсодезоксихолевую кислоту (Урсосан, Урсофальк, Урдокса и др).
• Иммуносупрессанты для нормализации работы иммунной системы (Батриден, циклоспорин А, противоопухолевый препарат Метотрексат).
• Седативные медикаменты (Ново-пассит, Персен, Глицин), которые обладают легким снотворным эффектом.
• Антидепрессанты, регулирующие серотонин, норадреналин и дофамин, что позволяет уменьшить апатию, раздражительность, эмоциональное напряжение.
• Диуретики, при наличии асцита (Лиакаб, Диувер).
• Витаминные комплексы (Тиогамма, Берлитион 300, препараты кальция, витамин D).

Важно! Терапия проводится под регулярным контролем показателей крови и результатов ультразвуковых исследований. Схему лечения и дозировку лекарств определяет врач. Самолечение опасно для жизни.

Физиотерапевтические методы:

• Плазмаферез. Экстрокорпоральный аппаратный способ очищения. Забор крови производится порционно, очищается в гемоконтейнере и возвращается обратно в системный кровоток.
• Ультрафиолетовое облучение короткими волнами (УФО). Используется, как иммуностимулирующее и противовоспалительное средство для воздействия на кожные покровы при сильном зуде. Процедуры физиотерапии пациент проходит в стационаре.

Диета

В терапии цирроза любой этиологии, одно из основных мест занимает правильно скорректированный рацион, соответствующий лечебной диете «Стол №5». Такое питание помогает уменьшить нагрузку на гепатобилиарную систему и отсрочить развитие осложнений.

Общие правила, которые обязан соблюдать больной: кратность приема пищи – каждые 3–4 часа, объем порций – не более 300–350 г, ограничение соли, суточная энергоемкость – не более 2500 ккал, дневная норма жидкости – до 1,5 литров, отказ от жареных блюд и запрещенных продуктов.

Категорически запрещается употребление спиртных напитков.

Рацион базируется на овощах, фруктах, злаках, нежирной молочной продукции. Количество жиров строго лимитировано (не более 50 г в день). Ограничиваются белковые продукты

Краткий список продуктов, подлежащих ликвидации:

• баклажаны, огурцы, сладкий перец, помидоры, шпинат;
• репчатый лук, брюква, редис, редька, хрен;
• виноград, кислые цитрусовые, клюква;
• укроп, кинза, петрушка, щавель;
• бобовые культуры: горох, чечевица, нут, фасоль;
• сдобная выпечка, свежий хлеб белая булка;
• фастфуд, мороженое, шоколадные кондитерские изделия;
• молочная и кисломолочная продукция с высоким процентом жирности;
• утка, гусь, баранина, свинина;
• рыба с жирностью более 8%;
• мясные, рыбные, овощные консервы;
• грибы;
• колбасные изделия и копчености;
• горчица, кетчуп, соусы на майонезной основе.
• чипсы, ароматизированные снеки.

Из напитков запрету подлежат томатный сок, кофе, сладкая газировка, квас.

Прогноз

При неосложненном течении патологии и отсутствии яркой клиники, усредненные показатели продолжительности жизни составляют около 15 лет. Наличие осложнений сокращает этот срок в 2–3 раза. Кардинальным и единственно действенным способом борьбы с циррозом является трансплантация (пересадка) донорского органа. К сожалению, операция имеет ряд противопоказаний и подходит не всем пациентам.

Источник: https://schsite.ru/bolezni/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни — Твоя печенка

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

• Боли правого подреберья;
• Лихорадка;
• Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
• Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

1. Интенсивная желтуха;
2. Следы расчесов на теле;
3. Кожные ксантелазмы;
4. Ксантомы;
5. Парестезии нижних конечностей;
6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

• Белый цвет кала;
• Темно-коричневая моча;
• Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
• Повышенная кровоточивость;
• Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

• Печеночная энцефалопатия;
• Кахексия;
• Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения. 

Основные системные проявления билиарного цирроза:

• Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
• Кожные расстройства (плоский лишай);
• Недостаточность поджелудочной железы;
• Легочные (фиброзирующий альвеолит);
• Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
• Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
• Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

• Гипербилирубинемия;
• ГГТП;
• АлАт;
• АсАт;
• ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

• Ревматоидный фактор;
• Антитела к гладкой мускулатуре;
• Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта;
• Антифосфолипидный синдром;
• Опухоли;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности. 

Источник: http://TvoyaPechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/

Первичный билиарный цирроз печени

• Методы лечения
  • Немедикаментозные мероприятия Важно изменить образ жизни: отказаться от употребления алкоголя, приема гепатотоксических препаратов. Мероприятия, относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня физической активности. Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное лечение. Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций. Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.
    • Питание пациентов с циррозом печени. Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание. Следует отказаться от алкоголя. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях печени ). Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. При асците показана бессолевая диета.
    • Физическая активность. После консультации с врачом поддерживать определенный уровень физической активности (для профилактики остеопороза). В компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание). Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора.
    • Ограничение приема лекарственных препаратов.
      • Пациенты с хроническими заболеваниями печени и циррозом должны избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , ибупрофен ( Нурофен )), изониазида , вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ), эритромицина , амоксициллина /клавуланата ( Амоксиклав , Аугментин ), кетоконазола ( Низорал ), хлорпромазина ( Аминазин ), эзетимиба ( Эзетрол), аминогликозидов.
      • У больных декомпенсированным циррозом печени нестероидные противовоспалительные препараты могут приводить к возникновению желудочно-кишечных кровотечений, почечной недостаточности.
      • Рекомендуется также максимально ограничить применение лекарственных трав и БАДов к пище.

     

  • Медикаментозное лечение Для лечения первичного билиарного цирроза применяются: иммуносупрессанты, кортикостероидные гормоны, препараты, усиливающие выведение меди, урсодеоксихолиевая кислота.
    • Урсодеоксихолиевая кислота (УДХК). Лечение первичного билиарного цирроза урсодеоксихолевой кислотой (Урсофальк, Урсосан) необходимо начинать уже на I стадии (стадии воспаления) или, по крайней мере, на II стадии (стадии прогрессирующего воспаления) заболевания. УДХК оказывает положительное воздействие на такие прогностические факторы первичного билиарного цирроза как: уровень сывороточного билирубина, выраженность некрозов ткани печени, прогрессирование гистологических изменений, асцит и отеки, а также на выраженность кожного зуда и интенсивность общей слабости. На фоне применения урсодеоксихолевой кислоты реже возникают показания к трансплантации печени, и увеличивается продолжительность жизни больных. На I и II стадиях первичного билиарного цирроза ожидаемая продолжительность жизни пациентов составляет 20-25 лет, поэтому терапевтическая эффективность УДХК на поздних стадиях заметно снижается. При применении УДХК в дозе 10-15 мг/кг/сут достоверно уменьшается (по сравнению с исходным уровнем) уровень характерных для первичного билиарного цирроза лабораторных показателей — щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы, иммуноглобулина М и аминотрансфераз. Примерно у 20% больных лечение препаратом может оказаться неэффективным.
    • Иммуносупрессанты. Иммуносупрессанты ингибируют иммунные реакции и предотвращают прогрессирование заболевания. Метотрексат (Метотрексат-Эбеве) улучшает биохимические и гистологические показатели заболевания. Применяется внутрь, в дозе 15 мг в неделю. Циклоспорин (Сандиммун-Неорал) применяется внутрь в дозе 3 мг/кг/сут (в 2 приема).
    • Противовоспалительная терапия. Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероидные гормоны могут применяться в низких дозах. Не назначаются при беременности и в периоде лактации. Кортикостероидные гормоны могут уменьшать выраженность клинических проявлений первичного билиарного цирроза и улучшать биохимические и гистологические показатели заболевания. При назначении необходимо помнить о возможности развития остеопороза на фоне лечения. Преднизолон (Преднизолон табл.) назначается внутрь в дозе 30 мг/сут. В течение 8 недель доза снижается до поддерживающей- 10 мг/сут.
    • Лечение нарушений метаболизма меди. У пациентов с первичным билиарным циррозом нарушается метаболизм меди. Поэтому необходимо применение препаратов, способствующих ее выведению из организма. Препарат выбора — D-пеницилламин (Купренил). Это хелатор меди. Применяется внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема). Взрослым назначается c постепенным увеличением дозы с 250 мг/сут (до 2 г в день). Доза делится на 4 приема. Увеличение дозы производится на 250 мг в неделю.
    • Лечение кожного зуда. Кожный зуд часто оказывается резистентным к терапии и значительно ухудшает показатели качества жизни пациентов с первичным билиарным циррозом.
      • Колестирамин. Колестирамин (Квестран) усиливает экскрецию желчных кислот, предотвращая их всасывание. Назначается в дозе 4 мг (смешанным с водой) во время или после еды; суточная доза составляет 12-16 мг. Колестирамин следует принимать за 1,5 ч до или после приема других препаратов во избежание неспецифического связывания и уменьшения их абсорбции в кишечнике. При уменьшении зуда дозу колестирамина необходимо снизить до минимальной.
      • Колестипол. Препарат формирует растворимый комплекс между липопротеинами низкой плотности и желчными кислотами, способствуя выведению последних. Назначается внутрь: в гранулах — в дозе 5-30 мг/сут (2-4р в день), постепенно повышая ее каждые 1-2 месяца на 5 г; в таблетках по 2-16 мг/сут в начале лечения, повышая дозу на 2 г каждые 1-2 месяца.
      • Рифампин. Рифампин (Бенемицин, Римактан, Тибицин) применяется внутрь в дозе 300 мг/сут 2 р/день. Препарат индуцирует микросомальные ферменты печени, ингибирует захват гепатоцитами желчных кислот и облегчает процесс их экскреции. Назначается больным, у которых имеется непереносимость колестирамина.
      • Антигистаминные препараты. Назначаются на ранней стадии заболевания. С осторожностью применяются при наличии цирроза печени и признаков печеночной энцефалопатии (препараты могут угнетать функцию головного мозга). Гидроксизин (Атаракс) назначается внутрь, в дозе 25-100 мг 2-4 р/сут.

     

  • Хирургическое лечение
    • Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование . Эта процедура проводится при частых кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода. Портосистемное шунтирование приводит к быстрой декомпрессии портальной системы, может значительно уменьшить асцит .
    • Трансплантация печени . Факторами, свидетельствующими о прогрессировании первичного билиарного цирроза, являются: повышение уровней билирубина и альбумина, удлинение протромбинового времени. Показателями декомпенсации первичного билиарного цирроза также являются: резистентные к терапии кожный зуд и асцит, кровотечения из варикозно-расширенных вен, не прекращающиеся после эндоскопического лечения, печеночная энцефалопатия. В этих случаях принимается решение о трансплантации печени. Однолетняя выживаемость после трансплантации печени составляет >90 %; 5-летняя >80 %; 10-летняя — 65%. АМА могут обнаруживаться в крови пациентов и после трансплантации. Рецидивирование первичного билиарного цирроза в течение первых нескольких лет после операции наблюдается у 15% больных; через 10 лет этот показатель повышается до 30%. Рецидив первичного билиарного цирроза после трансплантации печени: визуализируется перипортальный фиброз и поражение желчных протоков.

     

  • Лечение осложнений первичного билиарного цирроза Важно как можно раньше начинать лечение осложнений первичного билиарного цирроза (остеопороз, поливитаминная недостаточность, гипотиреоидизм, нарушения моторики пищевода).
    • Лечение поливитаминной недостаточности. Назначается в/м витамин А (ретинол) по 1 млн. ЕД и витамин К (фитоменадион) по 10 мг. При дефиците витамина Е пациентам проводится заместительная терапия (по 100 мг 2 раза/сут). Рекомендуется назначение витамина D (холекальциферол) по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю.
    • Лечение остеопороза. Рекомендуется назначение витамина D по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю. Применяются бифосфонаты ( ралоксифен ).
    • Лечение гипотиреоидизма. Лечение гипотиреоидизма проводится тироксином.
    • Лечение нарушений моторики пищевода. Тактика лечения зависит от степени активности рефлюкс-эзофагита .

     

   

Источник: https://www.smed.ru/guides/43605